Болезнь вегенера фото

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и др. органов. Гранулематоз Вегенера характеризуется язвенно-некротическим ринитом, изменениями гортани, придаточных пазух, инфильтрацией легочной ткани с распадом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, полиморфными высыпаниями на коже, полиартралгиями. Диагностика основана на оценке клинико-лабораторных, рентгенологических данных, результатов биопсии. При гранулематозе Вегенера показана гормональная и цитостатическая терапия; прогноз развития заболевания при генерализованной форме неблагоприятный.

Общие сведения

Заболеваемость гранулематозом Вегенера одинаково распространена среди мужчин и среди женщин в возрастной группе около 40 лет.

Классификация

С учетом распространенности патологических изменений гранулематоз Вегенера может протекать в локализованной либо генерализованной форме.

В развитии гранулематоза Вегенера выделяются 4 прогрессирующие стадии. Первая стадия гранулематозно-некротического васкулита, или риногенный гранулематоз, протекает с клиникой гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, ларингита, назофарингита, деструктивными изменениями костно-хрящевого остова носовой перегородки и глазницы. На следующей стадии (легочной) в патологический процесс вовлекается паренхима легких. При третьей стадии развиваются генерализованные поражения с заинтересованностью нижних дыхательных путей, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, почек. Последняя, терминальная стадия гранулематоза Вегенера характеризуется легочно-сердечной либо почечной недостаточностью, приводящей к гибели пациента в ближайший год от начала ее развития.

Общая симптоматика гранулематоза Вегенера включает лихорадку, ознобы, повышенное потоотделение, слабость, потерю массы тела, миалгии, артралгии, артриты. Ведущим проявлением заболевания, встречающимся у 90% пациентов, служит поражение верхних отделов дыхательных путей. Для клиники гранулематоза Вегенера типично упорное течение ринита, гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, изъязвление слизистых оболочек вплоть до перфорации носовой перегородки, седловидная деформация носа. Гранулематозно-некротические изменения развиваются также в полости рта, гортани, трахее, слуховых ходах, придаточных пазухах носа.

У 75% пациентов с гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные изменения в легочной ткани, деструктивные полости в легких, кашель с кровохарканьем, свидетельствующий о развитии плеврита плевральный выпот. Вовлечение почек проявляется развитием гломерулонефрита с явлениями гематурии, протеинурии, нарушений выделительной функции. Стремительно прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной недостаточности. Изменения со стороны кожи проявляются геморрагической сыпью с последующей некротизацией элементов.

Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаления поверхностных тканей склеры), образование орбитальных гранулем, экзофтальм, ишемию зрительного нерва с ухудшением функции зрения вплоть до ее полной утраты. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии, миокард.

Локализованная форма гранулематоза Вегенера протекает с преимущественным поражением верхних дыхательных путей – упорным насморком, затруднением носового дыхания, носовыми кровотечениями, образованием кровянистых корочек в носовых ходах, осиплостью голоса. Генерализованная форма характеризуется различными системными проявлениями – лихорадкой, суставно-мышечными болями, геморрагиями, полиморфной сыпью, приступообразным надсадным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, абсцедирующей пневмонией, нарастанием сердечно-легочной и почечной недостаточности.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Комплекс диагностических процедур при гранулематоза Вегенера включает консультацию ревматолога, лабораторные анализы, диагностические операции, рентгенологические исследования. Клиническое исследование крови обнаруживает нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи – протеинурию, микрогематурию. При биохимическом анализе крови определяется повышение γ-глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. Иммунологическими маркерами гранулематоза Вегенера служат антигены класса HLA: DQW7, DR2, B7, B8; наличие антинейтрофильных антител, снижение уровня комплемента.

При рентгенографии легких в их ткани определяются инфильтраты, полости распада, плевральный экссудат. Проводят бронхоскопию с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляются морфологические признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Лечение гранулематоза Вегенера

При ограниченной и генерализованной форме гранулематоза Вегенера назначается иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом в комбинации с преднизономом. Быстро прогрессирующее течение альвеолита или гломерулонефрита служит показанием к проведению комбинированной пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона и циклофосфамида. При переходе течения гранулематоза Вегенера в стадию ремиссии дозы циклофосфамида и преднизолона постепенно снижают; на длительный (до 2-х лет) срок назначают метотрексат.

Генерализация процесса при гранулематозе Вегенера (кровохарканье, гломерулонефрит, наличие антител к нейтрофильным лейкоцитам) требует проведения экстракорпоральной гемокоррекции — криоафереза, плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной фармакотерапии. При лечении рецидивирующего гранулематоза Вегенера эффективно проведение внутривенной иммуноглобулиновой терапии. С целью продления ремиссии может проводиться терапия ритуксимабом. Стенозирующие изменения гортани при гранулематозе Вегенера требуют наложения трахеостомы и реанастомоза.

Осложнения и прогноз

Течение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может приводить к деструкции лицевых костей, глухоте вследствие стойкого отита, развитию некротических гранулем в легочной ткани, кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной недостаточности, вторичным инфекциям на фоне приема иммуносупрессоров. При отсутствии терапии прогноз течения гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% пациентов погибает в период от 5 месяцев до 2-х лет.

Локальная форма гранулематоза Вегенера протекает более доброкачественно. Проведение иммуносупрессивной терапии способствует улучшению состояния у 90 и стойкой ремиссии у 75% пациентов. Период ремиссии в среднем продолжается около года, после чего у 50% пациентов наступает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, отмечается у 13% заболевших. Мероприятий по профилактике гранулематоза Вегенера не разработано.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – это один из самых опасных видов системного васкулита, при котором происходят поражения средних и мелких сосудов с последующей некротизацией и разрывом. Страдают преимущественно кожные покровы, слизистые, ткани легких и почек. В 42% случаев заболевания отмечается поражение сосудистой сетки глаз. Если своевременно не начать адекватное, интенсивное лечение гранулематоза Вегенера, через 12-18 месяцев наступает смерть пациента. Прогноз заболевания в большинстве случаев плохой, при генерализованной инфекции даже комплексная терапия позволяет только уменьшить проявления болезни и продлить жизнь пациента на несколько лет.

Описание и особенности

Гранулематоз Вегенера – это достаточно редко встречающийся системный гранулематозно-некротический васкулит аутоиммунной этиологии. Болезнь может спонтанно развиться у пациентов любого возраста от 3 месяцев до 75 лет, но чаще симптомы гранулематоза Вегенера обнаруживаются у мужчин и женщин в возрасте от 30 до 40 лет. При этом женский пол страдает от смертельного заболевания в 1,3 реже, чем мужской.

В основе гранулематоза Вегенера – аутоиммунные нарушения, потому причины возникновения патологии все еще хорошо не изучены, существуют только теории. Медики не могут точно сказать, почему внезапно IgA повышается, a IgM начинает понижаться. В результате быстро образуются гигантские гранулематозные клетки, которые затем начинают некротизироваться. Поражаются стенки мелких и средних артерий, постепенно воспаляется вся сосудистая сетка, вовлекаются органы дыхания, почки, глаза. Гранулематозные уплотнения мешают циркулированию крови, ткани некротизируются и отмирают, часто этот процесс сопровождается кровотечениями при разрывах капилляров.

Медики выделяют три формы патологии:

  • Локальная . Отмечаются поражения верхних дыхательных путей, которые проявляются как синусит, ларингит, ринит, а также гранулема глазного яблока.
  • Ограниченная . Поражения распространяются также на легкие.
  • Генерализованная . Гранулематозные изменения затрагивают органы дыхания, почки, кожу и слизистые оболочки, органы зрения.

Причины развития патологии

На сегодняшний день медики не могут однозначно ответить на вопрос, что же является толчком к развитию этого подвида васкулита, затрагивающего также и органы зрения. Считается, что главную роль играет генетическая предрасположенность. Лица, перенесшие любую инфекцию в тяжелой форме, более склонны к его развитию. Не исключается связь между наличием патогенных бактерий в организме и развитием системного гранулематозно-некротического васкулита.

Читайте также  Какое давление в горах высокое или низкое

Ученые смогли также установить, что чаще гранулематоз Вегенера развивается у лиц следующих групп:

  • перенесших гепатит В или С в ближайшие 3–4 недели;
  • страдающих ВИЧ-инфекцией.

То есть состояние иммунной системы тоже играет важную роль. Как и у всех аутоиммунных нарушений, предрасполагающими факторами к развитию этого могут быть:

  • Сильные аллергии с интенсивной терапией агрессивными антигистаминными препаратами.
  • Длительное использование лекарственных средств для подавления туберкулезной инфекции, лечения раковых опухолей.
  • Применение гормональных препаратов, гормональные дисбалансы во время полового созревания, менопаузы.
  • Вирусы и аденовирусы в тяжелой форме.
  • Злоупотребление различными препаратами для усиления иммунитета, вмешательства в естественную работу иммунной системы.

С точки зрения физиологии происходит следующее. Под воздействием неустановленных факторов организм человека начинает воспринимать определенную группу клеток крови (нейтрофилы) как чужеродные тела. Иммунная система дает ответ и начинает активно продуцировать белки-антигены.

Нейтрофилы и антитела вступают во взаимодействие, в результате нейтрофилы прилипают к стенкам артерий. При этом высвобождаются определенные химически активные вещества, провоцирующие воспалительный процесс в клетках сосудов и образование плотных гранулем. Гранулемы стремительно увеличиваются в размерах и разрастаются, что приводит к множественным разрывам мелких сосудов (полиангиит), кровотечениям и серьезным повреждениям тканей.

Симптомы и проявления

Клинические признаки заболевания будут зависеть от его формы и стадии. В начальной фазе симптомы патологии схожи с проявлениями обычного гриппа, так как первыми поражаются ткани верхних органов дыхания. Визуально повреждения сосудов еще незаметны.

Типичные жалобы пациента при начальной стадии гранулематоза Вегенера:

  • значительно повышенная температура тела;
  • слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • миалгия – мышечные боли;
  • постоянная жажда.

Достаточно часто также отмечается заметная потеря в весе. Такие симптомы беспокоят пациента до трех недель и больше, лечению поддаются плохо. При составлении анамнеза часто выясняется, что недавно пациент перенес инфекционное заболевание, как правило, вызванное бактериями. Примерно спустя 3 недели после начала первичного заболевания отмечаются симптомы гранулематоза Вегенера.

Поэтапно клиническая картина заболевания будет выглядеть так:

  • Поражения верхних дыхательных путей, которые проявляются как ринит, ларингит, фарингит.
  • Перемещение инфекции в нижние дыхательные пути.
  • Распространение инфекции на почки.
  • Поражение и разрушение сосудов органов зрения.
  • Проступание на коже багровых пятен.
  • Разрушение органов пищеварительного тракта.

Затем, когда начинается разрушение сосудистых стенок в тканях органов дыхания, симптомы становятся более тревожными и тяжелыми:

  • сухость слизистой носа и горла;
  • заложенность одного носового прохода;
  • образование и отслоение гнойных корочек;
  • носовые кровотечения, гнойные выделения.

На этой стадии важно правильно диагностировать заболевание, исключить атрофический ринит. Отличительными проявлениями гранулематоза являются изъязвления в осу, неприятный запах некротизирующихся тканей. В запущенных случаях эрозия полностью поражает носовые хрящи и перегородки, происходит западание спинки носа из-за перфорации органа.

Гранулематоз Вегенера, затрагивающий глаза, вначале проявляется нарушениями зрения различной степени, затем могут возникать признаки таких офтальмологических патологий:

  • ирит;
  • конъюнктивит;
  • склероуевит;
  • тромбоз кавернозного синуса.

Обратить внимание при диагностике нужно на такие симптомы со стороны зрительного аппарата

  • Затрудненное открывание век.
  • Отечность тканей вокруг глазного яблока.
  • Интенсивное слезотечение.
  • Выраженная светобоязнь.

Болезнь поражает склеру, роговицу, глазные мышцы. В тяжелых формах заболевания гранулемы образуются и в костных тканях. При прогрессировании заболевания глазное яблоко выдвигается вперед, в конечном итоге наступает полная слепота. Лечение затруднено тем, что из-за нарушения циркуляции крови лекарственные препараты поступают медленно и в недостаточном количестве к больному органу. Фото с изображениями проявлений этой болезни не самые приятные для просмотра.

Методы диагностики

Диагностика гранулематоза Вегенера возможна только после полного и тщательного обследования пациента. Поскольку первые симптомы заболевания схожи с признаками ЛОР-заболеваний, пациент обращается за помощью именно к отоларингологу. Помимо физического осмотра верхних дыхательных путей проводятся такие диагностические мероприятия:

  • рентгенограмма легких;
  • лабораторное исследование слизи из дыхательных путей.

Обязательно проводится лабораторное исследование крови и мочи. В анализах будет выявлено большое количество эритроцитов, в моче при поражениях почек будет также присутствовать белок. Однако решающими при постановке диагноза становятся результаты биопсии. Материалом для данного исследования служит кусочек пораженной артерии.

Как лечить патологию

Современная медицина не может предложить эффективного метода лечения этой патологии. Основные цели терапии при гранулематозе Вегенера – замедлить воспалительный процесс и разрушение сосудов, а также предупредить развитие осложнений. Используется комбинация препаратов двух групп:

  • Кортикостероидов – Преднизолон, Дексаметазон.
  • Циклофосфамидов – Эндоксан и аналоги.

Лекарственные средства следует принимать строго по схеме, определенной врачом, на протяжении не менее 12 месяцев. При благоприятном стечении обстоятельств после такого курса терапии наступает стойкая ремиссия.

Стандартная схема лечения выглядит так:

  • Острая фаза – комбинация Преднизолона и Циклофосфамида в форме таблеток в максимальной дозировке.
  • По мере улучшения и достижения фазы ремиссии дозировку сокращают на 0,25 мг.
  • Затем сокращение дозировки на такое же количество мг продолжается каждые 3 месяца, если состояние пациента остается стабильным.

Если пациент поступил в условия стационара в критическом состоянии, то эти же препараты вводятся внутривенно. Абсцессы, внутренние кровотечения требуют хирургического вмешательства. Комплексная терапия позволяет избавиться от некоторых проявлений заболевания на несколько лет продлить жизнь пациента. Проводится она в три этапа.

Индукция ремиссии

Применяются глюкокортикоиды в больших дозировках. При локальных поражениях сосудов назначают максимальную дозу Преднизолона или Метротрексата курсом 4-6 недель, затем дозировку постепенно снижают. При генерализованной форме заболевании добавляют Циклофосфамид, курс лечения двумя препаратами длится не менее 6 месяцев.

Вспомогательные методики, хорошо зарекомендовавшие себя на этапе активного лечения:

  • гормональная пульс-терапия (введение капельным путем большого количества гормональных препаратов один раз в 3 дня);
  • плазмаферез курсом от 7 процедур;
  • иммуноглобулинотерапия – проводится в том случае, если курс лечения глюкокортикоидами и циклофосфамидами отказался неэффективным, назначают не менее 6 инфузий.

Если лечение проводится правильно, ремиссии можно добиться через 6-10 месяцев.

Поддержание ремиссии

На этом этапе показана иммуносупрессивная терапия, без таких мер гранулематоз Вегенера будет снова прогрессировать. В поддерживающих дозировках назначаются такие препараты:

  • Преднизолон с цитостатиками.
  • Метотрексат.
  • Азатиоприн и Циклофосфамид.

При неэффективности этих препаратов могут назначаться Циклоспорины, но их воздействие на васкулиты точно еще не изучено.

Лечение рецидивов

Если процесс снова обострился, используются те же препараты в повышенных дозировках, что и на этапе индукции ремиссии. Зачастую именно рецидив гранулематоза приводит к необходимости хирургического вмешательства. При поражениях органов зрения обычно выполняется резекция гранулемы, чтобы не допустить дальнейших поражений и полной слепоты пациента. Операция проводится в том случае, если существует реальная угроза инвалидности пациента, поражения глаз, как правило, прямую угрозу жизни не несут.

Прогнозы и профилактика

Прогноз в любом случае неблагоприятный. Очень редко диагностируется гранулематоз Вегенера, затрагивающий только органы зрения. При генерализованной форме дети погибают за 6-12 месяцев. 80% взрослых пациентов живут более 5 лет. Стойкая ремиссия достигается лишь в единичных случаях. В любом случае пациент должен пожизненно наблюдаться в диспансере и принимать гормональные препараты. Это не просто клинические рекомендации, а обязательные условия. Нарушение любого из них приводит к рецидиву болезни и летальному исходу. Эффективных мер профилактики, как и методов лечения, не существует.

Читайте также  Кортикальная церебральная атрофия 1 степени что это такое

Клиническая картина гранулематоза Вегенера, формы заболевания

Гранулематоз Вегенера достаточно редко встречающееся, но тяжелое заболевание, протекающее с воспалительными изменениями стенок сосудов преимущественно мелких артерий.

Заболевание подразделяется на локальное и генерализованное, эти формы, по мнению многих исследователей, переходят одна в другую. При локальной форме в патологический процесс включаются ЛОР – органы, что проявляется развитием ринитов, синуситов, отитов, назофарингита. У 10 процентов пациентов выявляется поражения глаз – склерит или увеит.

Генерализованная форма развивается, если гранулематозные изменения захватывают сосуды легких и почек. Гранулематоз Вегенера, выявленный при генерализованном поражении внутренних органов, обычно заканчивается неблагоприятным исходом. Для заболевания не характерна половая избирательность, среди пациентов большинство людей в возрасте ближе к 40 годам.

Гранулематоз Вегенера — причина заболевания

Точно выявить основную причину заболевания в настоящий момент не удалось. У большей части больных гранулемотоз Вегенера выявлялся после перенесенных респираторных заболеваний, поэтому принято считать, что в развитии болезни определенную роль играют болезнетворные микробы.

Выяснено, что в основе патологических изменений в сосудах лежит образование особых белков — антител на клетки крови – нейтрофилы. Антитела, вступая во взаимодействие с нейтрофилами, способствуют прикреплению последних к стенкам сосудов, в результате чего выделяются особые вещества. Под влиянием образовавшихся комплексов сосудистая стенка повреждается и возникает местное воспаление в виде гранулем. Гранулемы постепенно увеличиваются в размерах, разрушают стенку, что приводит к развитию кровотечений. Гранулемы также нарушают микроциркуляцию, влияют на образование некротических тканей, тромбоза и ДВС – синдрома. На начальной стадии гранулемы образуются только в мелких сосудах верхних дыхательных путей, затем воспалительная реакция распространяется на кровеносную сеть легких, почек и других внутренних органов.

Гранулематоз Вегенера – основные признаки заболевания

Гранулематоза Вегенера симптомы на начальной стадии сходны с гриппоподобным синдромом. Жалобы предъявляются на слабость, отсутствие аппетита, небольшое повышение температуры, озноб. В большинстве случаев такое состояние регистрируется после простудных заболеваний и пациент считает все признаки нормальным протеканием восстановительного периода и потому редко обращается к врачу для обследования. Гриппоподобный синдром продолжается три недели и иногда больше месяца. Затем присоединяются специфические признаки болезни, включающие поражения органов и систем.

  • Почти у 90 процентов выявленных больных гранулематоз Вегенера на первой стадии поражает верхние дыхательные пути. Сначала развивается обычный ринит, затем в полости носа можно обнаружить некротические язвы, больного начинают беспокоить гнойные выделения с прожилками крови. Длительное течение заболевания приводит к перфорации перегородки вследствие некротического разрушения хрящевой ткани. При этом спинка носа проваливается, это отчетливо видно на фото больных с гранулематозом. Кроме ринита часто развивается синусит, трахеит, проявляющийся осиплостью голоса и затрудненным дыханием.
  • Гранулематоз Вегенера у части больных приводит к поражению радужной и белочной оболочек глаз. Развивается увеит, склерит и иридоциклит. Отсутствие лечение приводит к тяжелому протеканию этих заболеваний, что заканчивается некротической перфорацией роговицы и слепотой.
  • Поражение легких относятся к генерализованной форме заболевания. Вначале патологические изменения можно заметить только при рентгенографии, то есть, специфических признаков болезни нет. Затем образовавшиеся гранулемы разрушаются и на их месте возникают полости, заполняемые гноем – абсцессы. На этой стадии болезни пациент предъявляет жалобы на боли в грудной клетке, кашель с примесью крови, одышку.
  • Гранулематоз Вегенера при активном образовании гранулем быстро приводит к поражению клубочкового аппарата почек. Развивается острый гломерулонефрит с эритроцитами и белком в моче, отеками, задержкой жидкости, повышением артериального давления, симптомами интоксикации. Почти у 20 процентов больных диагноз гранулематоз Вегенера выставляется на терминальной стадии гломерулонефрита.
  • Поражение кожи проявляется язвенно – некротическими высыпаниями. Сыпь появляется, как правило, в области нижних конечностей над сосудами, темно – пурпурную или фиолетовую окраску сыпи заметно отчетливо и на фото.

В редких случаях гранулематоз Вегенера затрагивает желудочно – кишечный тракт, что проявляется диареей, болями, вскрытия язв приводит к кишечным кровотечениям.

В терминальной стадии болезни нарастает легочная, почечная и сердечная недостаточность, что заканчивается смертью больного в течение нескольких месяцев.

Принципы лечения гранулематоза

В лечении гранулематоза Вегенера самым важным считается вовремя выявить болезнь. Отсутствие терапии приводит к гибели пациентов в первый год развития болезни практически в 80 процентах случаев. Выставить диагноз помогает подробный опрос больного, осмотр и анамнез жизни. Для подтверждения необходимо взять анализы крови – гранулематоз Вегенероа вызывает развитие в организме специфических антител к нейтрофилам, в лабораторной диагностике этот комплекс обозначается термином ANCA.

Гранулематоз Вегенера лечится в зависимости от симптоматики болезни, также необходимо использование следующих групп лекарств:

    Цитостатиков. Широко применяется Циклофосфамид в возрастной дозировке.

Широко применяется Циклофосфамид

При почечной недостаточности в терминальной стадии гранулематоз Вегенера требует проведения диализа, для некоторых больных такая процедура затем требуется пожизненно.

В дополнении к основным методам лечения гранулематоз Вегенера нуждается в использовании дополнительных препаратов. При выявлении ринитов назначаются местные капли и мази, способствующие регенерации слизистой. Также противовоспалительные препараты подбираются и для глаз. Приводятся данные о том, что при раннем начале лечении и соблюдении всего курса терапии стойкой ремиссии можно обиться у большей части больных, иногда этот период может доходить и до 15 лет.

Отсутствие лечение приводит к тому, что гранулематоз Вегенера заканчивается смертельным исходом примерно через полгода после первых признаков заболевания. Специфических способов профилактики болезни не существует. Гранулематоз Вегенера редко развивается у тех людей, которые имеют хороший иммунитет и пролечивают все респираторные заболевания при помощи необходимых медикаментов.

Непредсказуемая болезнь Вегенера: как отличить серьезный недуг от обычной простуды

Воспаление мелких сосудов с формированием в их стенке очагов некроза и узелков по типу гранулем названо гранулематозом Вегенера. Органами-мишенями при этом заболевании служат: носоглотка, бронхи, легкие, почки, кожа и суставы. Для подтверждения диагноза проводится биопсия. При генерализованном варианте течения васкулита прогноз бывает неблагоприятным.

Причины гранулематоза Вегенера

Заболевание относится к аутоиммунному поражению сосудов, которое связано с появлением особых антител. Они вырабатываются к собственным лейкоцитам крови, а точнее – к нейтрофилам, компонентам их цитоплазмы (внутреннего содержимого клеток). Причина патологии неизвестна, как и у большинства ревматических болезней, но провоцирующими факторами могут быть:

  • вирусные и бактериальные инфекции,
  • облучение, в том числе и длительное нахождение на солнце,
  • прием медикаментов,
  • введение вакцин, сывороток, прививки,
  • генетическая предрасположенность.

В стенке сосуда фиксируется иммунный комплекс, развивается воспалительный процесс, на смену которому приходит стадия некроза. Вокруг таких очагов скапливаются клетки иммунной системы, обладающие способностью к фагоцитозу (поглощению клеточных обломков и бактерий). В результате образуются гранулемы, представляющие собой узелок из лимфоцитов, макрофагов и гигантских клеток с множеством ядер.

Рекомендуем прочитать статью о классификации васкулитов. Из нее вы узнаете о типах воспаления, наиболее часто встречающихся заболеваниях и методах лечения.

А здесь подробнее об аллергическом васкулите кожи.

Симптомы аутоиммунного заболевания

Начало болезни похоже на грипп – повышенная температура, ноющая боль в суставах, слабость, утрата аппетита. Правильную диагностику усложняет то, что больные действительно до развития васкулита перенесли инфекцию верхних дыхательных путей, и все проявления относят к ее длительному течению. Такая стадия может продолжаться до 20 дней.

Читайте также  Жжение в области сердца причины

Признаками поражения ЛОР-органов при болезни Вегенера бывают:

  • насморк с гнойным или кровянистым отделяемым;
  • язвы на слизистой носоглотки;
  • деформация или перфорация носовой перегородки при тяжелом течении;
  • синусит с болью в области носа или лба;
  • трахеит, осиплость голоса, кашель;
  • затруднение дыхания из-за сужения просвета гортани.

После воспаления трахеи процесс распространяется на легочную ткань. Вначале формируются очаговые инфильтраты, которые можно обнаружить только на рентгенограмме. В дальнейшем они разрушаются с формированием полостей, запененных гноем.

Если заболевание имеет высокую активность, то следующими признаками являются нарушения работы почек:

  • в моче обнаруживают белок и кровь;
  • повышается артериальное давление;
  • при падении фильтрационной способности нарастает тошнота, сухость во рту, кожный зуд, потеря веса;
  • выделение мочи снижается, а жидкость скапливается в виде отеков на ногах, нижних веках, а затем и в полостях – грудной и брюшной.

При поражении сосудов глаз понижается зрение, глазное яблоко сдвигается вперед. Чаще всего гранулематоз оканчивается слепотой. На коже возникает пурпура в виде сыпи над зоной воспаления сосудов. Элементы высыпания имеют фиолетовую окраску и локализуются чаще на голенях.

Нарушение пищеварения проявляется поносом, болью в зоне около пупка, если на слизистой кишечника образуются язвы или эрозии, то осложнением васкулита может быть кровотечение из кишечника.

Классификация по стадиям и формам

По степени распространения воспаления сосудов болезнь Вегенера может протекать в ограниченной или генерализованной (системной) форме. Локализованная форма характеризуется длительным и упорным насморком, с отеком слизистой носа, образованием корочек, кровянистыми выделениями, изменением (осиплостью) голоса. Системные проявления включают:

  • лихорадку,
  • мышечную и суставную боль,
  • кожные кровоизлияния и сыпь,
  • приступы надсадного кашля с мокротой кровянистого или гнойного вида,
  • пневмонию с формированием абсцессов,
  • гломерулонефрит.

По мере нарастания симптомов состояние пациентов ухудшается, выделены следующие стадии гранулематоза:

  1. Риногенный васкулит – ринит, синусит, фарингит, ларингит. На слизистой ЛОР-органов очаги язв, некроза, разрушение хрящей носа, костной ткани глазниц.
  2. Легочная инфильтрация – гранулемы в легочной ткани, признаки гнойного пневмонита.
  3. Системный васкулит – нарушение дыхательной, пищеварительной, сердечно-сосудистой и почечной функций.
  4. Терминальная недостаточность – почечная, легочная и сердечная. Летальный исход в ближайшие 10 — 12 месяцев после ее развития.

Смотрите на видео о гранулематозе Вегенера и лечении этого заболевания:

Методы диагностики по критериям

При исследовании крови изменения не отличаются специфичностью: легкая анемия, повышенное содержание нейтрофилов, тромбоцитов, С-реактивного белка, ускоренная СОЭ. Помогает поставить диагноз только обнаружение антител к цитоплазме нейтрофилов при иммунологическом исследовании. В сомнительных случаях назначается биопсия ткани слизистой носа, глотки, гортани, легких, глазничной области. Редко используют взятие почечной ткани для анализа.

Критериями, подтверждающими болезнь Вегенера, считают:

  • язвы в носовой или ротовой полости, гнойное или кровянистое выделяемое;
  • узелки (гранулемы) в легких, полости, очаги инфильтрации;
  • более 4 — 6 эритроцитов в поле зрения при анализе мочи;
  • гранулемы в артериальной стенке, рядом с сосудами при биопсии.

Если выявлено более 2 признаков, то достоверность диагноза приближается к 90%.

Лечение болезни Вегенера

Особенностью терапии этого васкулита является то, что использование кортикостероидов как самостоятельного метода имеет очень низкую эффективность.

Поэтому назначается комбинация Преднизолона (Дексаметазона) и цитостатиков (Азатиоприна, Циклофосфана). Циклофосфамид прописывают на год после ликвидации основных проявлений болезни для предотвращения повторного обострения.

В тяжелых случаях используют методы экстракорпоральной гемокоррекции. Суть такого лечения состоит в том, что кровь пациента подвергают воздействию физических факторов вне организма. Для этого создается временный круг кровообращения, во время которого происходят такие процессы:

  • плазмаферез (пропускание через центрифугу),
  • гемосорбция (используется сорбент избирательный или неселективный),
  • облучение крови светом,
  • воздействие холодом,
  • фильтрация плазмы каскадным способом.

Это позволяет удалить из крови токсические соединения, антигены (компоненты разрушенных клеток), антитела, иммунные комплексы.

При возникновении кровотечения или абсцессов назначается операция. На поздних стадиях почечной недостаточности пациентов подключают к аппаратам гемодиализа.

Прогноз при выявлении

При поражении сосудов гранулематозным воспалением разрушается костная ткань лица, падает зрение и слух. Осложнениями также могут быть легочные, почечные и кишечные кровотечения, почечная недостаточность, подавление иммунной защиты из-за длительного приема цитостатиков.

Благоприятным может быть прогноз при локальных поражениях, возможно достижение стойкого улучшения состояния. Ремиссия длится около года, затем у половины больных развивается повторная атака. У 10% заболевших отмечается прогрессирование даже на фоне проведения лечения.

Рекомендуем прочитать статью о тромбозе сосудов головного мозга. Из нее вы узнаете о причинах и симптомах патологии, угрозе для пациента, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о проявлениях болезни Такаясу.

Болезнь Вегенера представляет собой воспаление мелких артерий и вен. Возникает при образовании антител к собственным клеткам крови (цитоплазме нейтрофилов). Начало похоже на вирусную инфекцию, затем к поражению ЛОР-органов присоединяются симптомы пневмонии, гломерулонефрита, нарушается функционирование сердечно-сосудистой и пищеварительной систем.

Диагностика проводится с помощью исследования образцов тканей и иммунологического анализа крови. Показано длительное лечение цитостатиками в сочетании с гормонами или экстракорпоральными методами очистки крови. Болезнь склонна к прогрессированию, генерализованная форма часто имеет смертельный исход.

Берутся анализы на васкулит для подбора дозировки лекарств и степени прогрессирования заболевания. О чем расскажет диагностика по анализам крови? Какие сдают лабораторные и инструментальные при геморрагическом васкулите, чтобы его определить?

Классификация васулитов на сегодняшний день достаточно поверхностная, поскольку объединить четко все параметры под один невозможно. Тем не менее, она есть.

Остро возникшая иммунная реакция организма на ряд факторов приводит к развитию аллергического васкулита кожи. Он имеет и ряд форм: токсико-аллергический, инфекционно-аллергический, геморрагический.

Выявить болезнь Такаясу непросто. Неспецифический аортоартериит диагностируется у взрослых и детей. Симптомы заметить непросто, поскольку основной из них — разница давления на руках. Лечение включает кортикостироиды, прогноз дается осторожно.

Ранее болезнь Моямоя регистрировалась только в Японии, сейчас она выявляется и в других странах. Признаки можно легко спутать с другими патологиями. Лечение не всегда эффективно, часто оформляется инвалидность больному.

Атипичное поражение вен, капилляров и других сосудов как аллергическая реакция на внешние раздражители называется синдром Черджа — Стросса (Штрауса). Как лечить патологию?

Образование сгустка в крови — явление не такое уж редкое. Однако он может спровоцировать тромбоз сосудов головного мозга или эмболию мозговых артерий. Какие признаки существуют? Как выявить тромбоз мозговых сосудов, мозговую эмболию?

Если возник хронический перикардит и, тем более, панцирное сердце, лечение требуется провести незамедлительно. Рентгенологические признаки помогут установить вид — экссудативный, констриктивный, адгезивный.

Проводится экстракорпоральная детоксикация для очищения крови. Методы могут быть самые разные, подбираются в зависимости от конкретной проблемы и с учетом противопоказаний.