Болезнь и синдром бадда киари

Болезнь и синдром Бадда-Киари

  • Желудок
  • Кишечный тракт
  • Пищеварение

1. Общие сведения

Как известно, воспалительные процессы могут развиваться практически в любом органе и любой ткани. Воспаление внутренних стенок сосудов носит название эндоваскулит; частным случаем выступает эндофлебит, если воспаляются стенки вены или нескольких вен. Диагнозом «облитерирующий эндофлебит» подразумевается тенденция к сужению просвета на фоне (и вследствие) воспаления, что, в свою очередь, влечет за собой нарушения венозного оттока, вероятный тромбоз и другие тяжелые осложнения.

Облитерирующий эндофлебит, поражающий печеночные вены (в зоне их впадения в нижнюю полую вену), получил именное название «болезнь Бадда-Киари». Это первичное, самостоятельное заболевание, обусловленное, как правило, врожденными аномалиями строения сосудов. Отдельно рассматривают вторичный симптомокомплекс, также возникающий при нарушениях венозного оттока крови из печени и клинически сходный с болезнью Бадда-Киари, однако не связанный с органическими изменениями в венах. Такое состояние называют синдромом Бадда-Киари.

И болезнь Бадда-Киари, и одноименный синдром – встречаются редко. В некоторых источниках сообщается о преобладании женщин среди заболевающих. Давно предлагается рассматривать синдром и болезнь Бадда-Киари как единое заболевание; в МКБ-10, в частности, упоминается только синдром, а термин «болезнь Бадда-Киари» отсутствует. Тем не менее, свои резоны (см. выше) есть и тех специалистов, кто продолжает разделять эти понятия.

Идиопатическая болезнь Бадда-Киари обусловлена сугубо индивидуальными особенностями и аномалиями развития сосудистой системы. К факторам риска относятся абдоминальные травмы, гематологические заболевания, гестация и роды, перенесенные хирургические операции, васкулиты, продолжительный прием некоторых медикаментов (напр., гормонсодержащих противозачаточных средств).

Вторичный синдром Бадда-Киари развивается, по определению, на фоне более общих тяжелых заболеваний – при онкопроцессах, перитоните, циррозе печени, коагулопатиях и других заболеваниях крови, системных инфекциях, патологии нижней полой вены и т.д.

Примерно в 25-30% случаев причину облитерирующего эндофлебита установить не удается.

3. Симптомы и диагностика

В клинической картине доминирует симптоматика печеночной дисфункции и портальной гипертензии. Острые формы манифестируют (обычно в возрасте после 40-45 лет) выраженным болевым синдромом в области печени, тошнотой, рвотой, отечностью ног. Вследствие грубых нарушений отвода крови и выведения жидкости из организма быстро развивается асцит (водянка). Характерной особенностью является неэффективность мочегонных средств. Наблюдается желтуха. По мере растяжения переполненных сосудов может начаться кровотечение из вен пищевода. Острая форма болезни/синдрома Бадда-Киари составляет не более 5-15% всех случаев, однако отличается очень высоким уровнем летальности в течение нескольких суток от появления первых симптомов.

Симптоматика хронической формы, в целом, аналогична, но выражена гораздо слабее и «растянута» во времени на несколько лет. Начальные этапы, порой весьма продолжительные, зачастую протекают бессимптомно. Затем появляются характерные боли в правом подреберье, внешняя желтушность, рвоты и пр. Прогрессирование варикозного растяжения пищеводных вен может привести к геморрагиям. Асцит также является одним из типичных симптомов на отдаленных этапах.

В диагностическом плане важное значение имеют клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма. Производится замеры давления в венах печени и селезенки (гепатоманометрия, спленоманометрия). Назначаются те или иные инструментальные методы исследования сосудистых систем (УЗИ в режиме допплерографии, ангиография). Размеры и структура внутренних органов исследуется томографически, а при отсутствии такой возможности – рентгенологически. По показаниям производится гистологическое исследование (биопсия), материал для которого отбирается чрескожно.

Консервативная терапия включает назначение гепатопротекторов, антикоагулянтов, диуретиков, гормональных противовоспалительных средств. Однако все эти меры, как правило, малоэффективны; смертность на фоне одного лишь медикаментозного лечения достигает 90%. Таким образом, методом выбора является сосудисто-хирургическое вмешательство (шунтирование, ангиопластика), однако в этом случае прогноз и план операции широко варьируют в зависимости от этиопатогенетических и клинических особенностей конкретного случая.

Тромбоз сосудов печени

Болезнь, именуемая тромбозом вен печени известна еще и как синдром Бадда-Киари. Главная черта — сужение печеночных сосудов, что затрудняет полноценное движение крови, тем самым образуя тромбы. Впервые болезнь описали в середине XIX века. Статистика утверждает, что 1 человек на 100 000 становится жертвой патологии. Большинство пациентов, страдающих заболеванием, старше 45 лет. Синдром Бадда-Киари имеет две формы, хроническую — происходит от воспалительных процессов, приводящих к фиброзу. И острую — последствие образования тромбов в печени. Острый тромбоз при отсутствии вмешательства имеет летальный исход.

Причины развития

Болезнь Бадда-Киари развивается при неправильном функционировании других органов и при осложнении уже развитых у пациента болезней. В таком случае врачи говорят о вторичной степени развития патологии. При первичном (врожденном) развитии заболевание появляется по причине зарастания мембраны, находящейся в полой вене. Синдром развивается:

  • при генетических особенностях;
  • по факту травмы;
  • как результат других заболеваний (цирроз, перитонит, перикардит);
  • при воспалениях, инфекциях, злокачественных образованиях;
  • по причине слабого свертывания крови (слабая гемокоагуляция);
  • как реакция на длительное применение некоторых лекарственных препаратов (оральных контрацептивов);
  • после осложнения при беременности, родах;
  • как обструктивный тромбоз воротной вены печени;
  • по неизвестным причинам (в 20% случаев).

Вернуться к оглавлению

Виды печеночной патологии

Выделяют острую и хроническую форму изменения печени. Первая появляется внезапно, протекает быстро с выраженными симптомами. Острый тромбоз характеризуется процессом закупорки сосудов нижней полой вены. Возникает асцит, рвота с кровью, резкие боли в животе, часто в правом подреберье. Требует немедленного оперативного вмешательства.

Хронический синдром — результат воспалительных процессов сосудов печени и фиброза мембранных тканей. Продолжительное время патология может не проявлять никаких симптомов. При таком течении болезни увеличиваются размеры печени, ссужаются сосудистые ткани. Имеет место рвота, возможна желтуха. Область желудка, пищевода и кишечника могут подвергаться кровотечениям. Приводит к печеночной недостаточности.

Синдром Бадда-Киари: симптомы

Хотя врачи выделяют общие признаки болезни, у каждого пациента она выражается по-разному. Индивидуальные характеристики затрудняют верную диагностику заболевания. Большинство симптомов возникают при острой форме патологии и требуют немедленного вмешательства. Медицина описывает несколько симптомов нарушения оттока крови в сосудах печени:

  • резкие боли в области живота;
  • рвота;
  • асцит;
  • понос;
  • отеки в ногах;
  • увеличение селезенки, печени;
  • вздутие;
  • кровотечение из вен желудка, кишечника.

Вернуться к оглавлению

Методы диагностирования синдрома Бадда-Киари

Результатом осложнений у пациента (цирроза, опухолей) может стать портальная гипертензия. О вторичном нарушении и остром типе могут сказать сильные, интенсивные боли в области живота, печеночная недостаточность. Диагностируя синдром Бадда-Киари, ставят целью выявить заболевание и генез. В дальнейшем проводят обследование, чтобы выяснить осложнения нарушения оттока крови другими болезнями. Важно выявить возможные последствия в каждом отдельном случае.

Важным методом диагностики является сбор сведений об истории болезни. При диагностировании острой формы симптомы ярко выражены, патология появляется внезапно и протекает быстро. Тромбоз печеночных вен длительное время не имеет никаких характеристик, отличаясь только увеличением размера печени. Потому важно выяснить наличие других, побочных патологий и возможную степень их влияния.

Нужна детальная информация о периоде, в котором началось заметное ухудшение состояния больного, анализируя каждый отдельный симптом.

Проводят лабораторные и инструментальные исследования, чтобы диагностировать болезнь сосудов печени. Если анализ крови (биохимический) характеризуется высокими показателями белка и альбумина — это может свидетельствовать об образовании тромбов. Для диагностики используют:

Читайте также  Минутный объем крови норма

Лечение заболевания

При помощи медикаментов

Препараты могут улучшить состояние страдающего хронической формой недугов. Лечение патологии происходит только в условиях стационара. Стоит заметить, что возможен лишь краткосрочный эффект при употреблении медикаментов, без дальнейшего хирургического вмешательства. Тактика может продлить жизнь больного на период до 2-х лет. Среди препаратов, влияющих на благосостояния пациента: тромболитики, антикоагулянты, препараты плазмы крови, диуретики, гепатопротекторы. Назначают средства для улучшения обмена веществ.

Хирургическое вмешательство

Практически каждый случай подобного изменения в печени, кроме препаратов, требует решения хирургическим путем. Разные виды патологии требуют особой разновидности процедур, среди которых ангиопластика, шунтирующие процедуры или трансплантация. При первом варианте пациенту имплантируют стент, расширяющий полую вену, рассасывая тромб. При потребности шунтирования врач устанавливает дополнительные сосуды для снижения внутрипеченочного давления и нормализации оттока крови. Трансплантация печени требуется в тяжелых случаях, при остром протекании заболевания либо при осложнениях.

Последствия

При диагностировании патологии на поздних сроках возможно развитие периферийных недугов: перитонит, печеночная недостаточность, асцит, венозное кровотечение, энцефалопатия и другие. Прогноз изменения печени индивидуален, в зависимости от тяжести болезни, хирургических последствий, дополнительных осложнений. Неблагоприятно влияют: пожилой возраст, опухоли и другие злокачественные образования. При диагнозе «синдром Бадда-Киари» средняя продолжительность жизни страдающих до 10 лет.

Профилактика

Как таковой профилактики болезни не существует, поскольку действия сводятся к предупреждению ухудшения состояния и продлению жизни пациента. После окончания хирургического вмешательства больному назначают пожизненное употребление медицинских препаратов и обязательную диету. Также важным является регулярное ультразвуковое обследование и сдача необходимых анализов.

Синдром Бадда-Киари

Общая информация

Синдром Бадда-Киари или вено-окклюзионное заболевание печени характеризуется обструкцией печеночных вен и удержанием крови в печени.

После того, как кровь поступает в печень, она возвращается в системный кровоток через печеночные вены, а затем в нижнюю полую вену, большой сосуд, возвращающий кровь обратно в сердце. При вено-окклюзионных заболеваниях это кровообращение частично блокируется. Непосредственным результатом является застой в печени — удержание крови, поступающей в печень. Печень становится заметно болезненной, увеличивается в объеме и вызывает дискомфорт.

Такое состояние вызывает скопление жидкости в брюшной полости — асцит, один из наиболее распространенных симптомов синдрома Бадда-Киари.

Если обструкция является тяжелой и затрагивает сосуды, доставляющие кровь от остальной части нижней половины тела к сердцу — нижней полой вене, возникнет периферический отек.

Еще один менее заметный, но не менее серьезный признак — портальная гипертензия. Она характеризуется повышенным давлением в воротных венах из-за закупорки крови, которая должна вытекать из печени. Заблокированные вены вызывают расширение других ответвляющих вен — варикозное расширение вен. Удержанная кровь может вернуться в сердце через желудочно-пищеводные вены. Они хрупкие и не могут справиться с повышенным кровяным давлением и разрываются, вызывая кровотечение в желудочно-кишечном такте из варикозно расширенных вен.

Состояние возникает в основном у людей с тромботическим диатезом, включая миелопролиферативные нарушения:

  • первичная полицитемия (истинная полицитемия);
  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ);
  • опухоли;
  • хронические воспалительные заболевания;
  • нарушения коагуляции;
  • инфекции.

В краткосрочной перспективе для симптоматической терапии может быть назначена медикаментозное лечение. Если использовать только медикаментозную терапию, в 83% случаях она приведет к смерти. Терапия включает введение препаратов для контроля асцита, антикоагулянтную, антитромботическую и ангиопластическую терапию.

Хирургическая терапия в сочетании с медикаментозной терапией увеличивает выживаемость пациентов. Она состоит из хирургической декомпрессии или выполнения трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования (ТВПШ). Если возник декомпенсированный цирроз, возможна трансплантация печени.

Прогноз отрицательный для пациентов, которых не лечили. В результате прогрессирующий печеночной недостаточности в течении от 3 месяцев до 3 лет с момента постановки диагноза человек умирает. Выживаемость через 5 лет после портосистемного шунтирования составляет 38-87%. После трансплантации печени 5-летняя выживаемость составляет 70%.

Обструкция внутрипеченочной вены при синдроме Бадда-Киари приводит к застойной гепатопатии. Она возникает в результате закупорки вен малого или большого калибра, с вторичным застоем крови в печени, поскольку кровь входит в печень, но не может выйти. В результате микрососудистой ишемии из-за скопления крови возникает гепатоцеллюлярное повреждение.

Кровь, заблокированная в печени, возвращается к сердцу через меньшие венозные обходные сети, которые не справляются с количеством и давлением печеночной крови. К ним относятся пищеводная и желудочная венозная сеть, вызывающая расширение кровеносных сосудов и образование варикозных вен. Варикозное расширение вен в конечном итоге приведет к разрыву вены и вызовет сильное кровотечение пищеварительного тракта.

Портальная гипертензия и нарушение функции синтеза белков печени спровоцируют накопление асцитной жидкости в брюшной полости. Почка также способствует этому патологическому состоянию, удерживая воду и соль, активируя систему ренин-ангиотензин-альдостерон.

Обструкция также может распространяться на нижнюю полую вену, вызывая развитие заметных расширенных вен на животе.

Застой печени и скопление крови приводят к гипоксии и высвобождению свободных радикалов кислорода, которые уничтожат гепатоциты. Эти механизмы будут завершаться некрозом печени в центральнолобулярных областях с прогрессирующим центральнолобулярным фиброзом,регенеративной узловой гиперплазией и циррозом печени.

У большинства пациентов с синдром есть тромботические расстройства. Причины синдрома Бадда-Киари следующие:

  • Гематологические расстройства:
    • истинная полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
    • патологические миелопролиферативные состояния, антифосфолипидный синдром;
    • эссенциальный тромбоцитоз.
  • Наследственные тромботические диатезы:
    • дефицит С и S белка;
    • дефицит антитромбина III;
    • дефицит фактора V Лейдена.
  • Хронические инфекции:
    • гидатидная болезнь (кистозный эхинококкоз);
    • аспергиллез;
    • амебный абсцесс;
    • сифилис;
    • туберкулез.
  • Хронические воспалительные заболевания:
    • болезнь Бехчета;
    • воспалительные заболевания кишечника;
    • саркоидоз;
    • системная красная волчанка;
    • синдром Шегрена;
    • смешанное заболевание соединительной ткани.
  • Опухоли:
    • гепатоцеллюлярная карцинома (рак печени);
    • почечно-клеточная карцинома;
    • лейомиосаркома
    • рак почки;
    • опухоль Вильмса (нефробластома);
    • миксома правого предсердия.

C синдромом Бадда-Киари также были связаны использование оральных контрацептивов, беременность и послеродовое состояние.

Признаки и симптомы

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари зависит от того, насколько быстро расширяется окклюзия печеночных вен и была ли разработана коллатеральная венозная сеть для декомпрессии синусоидов печени.

Синдром может быть классифицирован как молниеносный, острый, подострый или хронический.

У пациентов с молниеносной формой синдрома появляется печеночная энцефалопатия через восемь недель после развития желтухи. Пациенты с острой формой имеют симптомы кратковременного характера, неразрешимый асцит и некроз печени без образования венозных коллатералей (обходные пути кровотока).

Подострая форма является наиболее распространенной и имеет более коварное течение. Асцит и некроз печени могут быть минимальными, потому что печеночные синусоиды декомпрессированы портальной венозной циркуляцией. Когда синдром Бадда-Киари является острым, распространен тромбоз всех основных печеночных вен по сравнению с подострой формой, при которой он присутствует только у одной трети пациентов.

Хроническая форма является осложнением цирроза печени.

Боли в животе, гепатомегалия (увеличение печени) и асцит присутствуют почти у всех пациентов с синдромом Бадда-Киари. Тем не менее, бессимптомные пациенты также были описаны. Тошнота, рвота и умеренная желтуха чаще всего встречаются в молниеносной и острой форме, в то время как спленомегалия (увеличение селезёнки) и эзогастральное варикозное расширение вен могут быть обнаружены в хронических формах. Когда блокируется нижняя полая вена, расширенные венозные коллатерали присутствуют на флангах рядом с отеком ног.

Читайте также  Может ли болеть голова от панангина

При заболевании может накапливаться жидкость в брюшной полости, вызывая асцит или периферический отек ног. У пациентов с гематозом, могут разорваться и кровоточить варикозно расширенные вены. Если развивается цирроз печени, это может привести к печеночной недостаточности с нарушением функции мозга — энцефалопатии печени, что приводит к спутанности сознания и коме.

Иногда симптомы появляются внезапно, как при окклюзии печеночных вен во время беременности. Пациенты чувствуют усталость, а печень увеличивается в объеме. Появляются боли в правом подреберье. Дополнительные симптомы включают рвоту, желтуху.

Трикуспидальная регургитация, констриктивный перикардит и миксома правого предсердия могут иметь другие проявления, чем при синдроме Бадда-Киари. Отсутствие гепато-яремного рефлюкса при применении абдоминального давления исключает сердечную причину асцита.

Осложнения

Список осложнений возникающих при синдроме Бадда-Киари:

  • печеночная энцефалопатия;
  • кровотечение из варикозного расширения вен;
  • гепаторенальный синдром;
  • портальная гипертензия;
  • осложнения вторичного гиперкоагулянтного состояния.

Диагностика

Признаками, побуждающими врача подозревать у пациента синдром Бадда-Киари, являются гепатомегалия, асцит и высокий уровень ферментов печени, обнаруженные в анализах крови. Однако, чтобы разрешить все сомнения и выяснить причины, вызвавшие подозрительные признаки и симптомы, необходимо провести следующие исследования:

  • Ультразвуковое допплерографическое исследование печени с чувствительностью и специфичностью более 85% является предпочтительным методом исследования печени при подозрении на синдром Бадда-Киари. Наблюдаются некротические участки печени, тромбы.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) помогает выделить венозную циркуляцию печени. Он обладает чувствительностью и специфичностью 90%. Он полезен для исследования нижней полой вены и позволяет дифференцировать острую, подострую и хроническую формы синдрома.
  • Компьютерная томография (КТ) может быть полезна для определения анатомии венозного кровообращения и при трансъюгулярном внутрипеченочном портосистемном шунтировании.
  • При венографии печени могут наблюдаться тромбы в печеночных венах.
  • Эхокардиография может потребоваться некоторым пациентам для исследования трикуспидальной регургитации, констриктивного перикардита или миксомы правого предсердия.
  • Биопсия печени может потребоваться для подтверждения диагноза и выявления развития цирроза печени.

Дифференциальный диагноз:

Лечение синдрома Бадда-Киари зависит от того, насколько быстро оно развивается и насколько серьезна болезнь. Когда симптомы начинаются внезапно и причиной является тромб, полезны фибринолитические препараты. Длительная антикоагулянтная терапия предотвращает увеличение и рецидив тромба.

Используемые антикоагулянтные агенты включают:

  • Варфарин — препятствует синтезу витамин К-зависимых факторов свертывания в печени.

Фибринолитические агенты:

  • Стрептокиназа — действует вместе с плазминогеном, превращая его в плазмин. Плазмин разлагает фибриновые тромбы, фибриноген и другие белки плазмы;
  • Урокиназа — прямой активатор плазминогена, действующий на эндогенную фибринолитическую систему и превращает фибриноген в плазмин;
  • Алтеплаза — тканевой активатор плазминогена, используемый в терапии острого инфаркта миокарда, острой ишемической болезнь сердца и легочной эмболии; он безопасен и эффективен при введении гепарина или аспирина в течение первых 24 часов после появления симптомов.

Асцит лечиться диуретиками (мочегонными средствами) и ограничением воды и соли. Наиболее часто используемыми антидиуриками являются спиронолактон и фуросемид. Когда асцит находится под напряжением или не поддается диуретической терапии, необходимы парацентез и внутривенное вливание альбумина.

Хирургическая терапия

Если вена закупорилась или разорвалась могут провести ангиопластику. Транслюминальная или трансгепатическая чрескожная ангиопластика для локализованных сегментов окклюзионных вен или нижней полой вены улучшает симптомы более чем у 70% пациентов. Риск рестеноза высок.

Если тромболитическая терапия неэффективна, выполняется трансъюгулярная внутрипечёночная портосистемная шунтирование (ТВПШ). Установка этого искусственного сосуда между печеночной и портальной венами полезно у пациентов с закупоренной нижней полой веной, у тех, чье давление между воротной веной и внутрипеченочными венами ниже 10 мм рт.ст., и у пациентов с тяжелой печеночной недостаточностью. Процедура также рекомендуется пациентам с острым синдромом, которым тромболитическая терапия не помогла.

В других случаях заблокированная вена может быть очищена от тромба, а затем в вену может быть вставлен тонкий стержень (стент) для поддержания кровотока.

В серьезных случаях синдрома Бадда-Киари может потребоваться пересадка печени. При трансплантации печени выживаемость 95%. Показаниями являются молниеносная печеночная недостаточность, цирроз.

После пересадки может потребоваться длительная антикоагулянтная терапия, хотя многие миелопролиферативные нарушения контролировались с помощью аспирина и гидроксимочевины.

Факторами, связанными с благоприятным прогнозом, являются молодой возраст на момент постановки диагноза, отсутствие большого количества асцита и низкий уровень креатинина в сыворотке крови. Выявление причины синдрома Бадда-Киари с помощью радиоизображений (УЗИ, КТ, МРТ и проч.) оказывает наибольшее влияние на прогноз.

Медикаментозное и хирургическое лечение могут продлить жизнь пациентов до грубых 8 лет, после чего рекомендуется трансплантация печени.

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, который характеризуется сужением просвета (обструкцией) печеночных вен, что приводит к нарушению оттока крови из печени и сопровождается болью в правом подреберье, гепатомегалией и асцитом.

В печень по воротной вене поступает кровь из органов брюшной полости для очистки от шлаков и ядовитых веществ, из печеночной дольки выходят внутрипеченочные вены, которые собираются в 3 – 5 печеночных вен и впадают в нижнюю полую вену.

Заболевание встречается с частотой 1 случай на 100 000 населения. Синдром Бадда-Киари преимущественно диагностируется у жителей Африки и юго-восточной Азии. Чаще встречается у женщин в возрасте 40 – 55 лет.

Прогноз для жизни сомнительный, десятилетняя выживаемость составляет 55%, летальный исход наступает вследствие печеночной недостаточности.

Причины возникновения

Возникновению заболевания способствует множество факторов, среди которых самыми значимыми являются:

  • Механические – сужение просвета печеночных вен вследствие:
    • врожденных особенностей печеночных вен и нижней полой вены;
    • онкологического процесса в печени или в поджелудочной железе, который сдавливает печеночные вены;
    • гипоплазии печеночных вен;
    • послеоперационные или посттравматические обструкции печеночных вен.
  • Длительное парентеральное (внутривенное) питание при помощи катетеризации нижней полой вены.
  • Нарушение процессов коагуляции (свертываемости) крови:
    • онкологические заболевания, которые способствуют сгущению крови (миелолейкоз, лимфолейкоз, миеломная болезнь, эритремия, стойкий тромбоцитоз);
    • системные васкулиты (аутоиммунные поражения сосудов, в том числе и печеночных вен);
    • серповидно-клеточная анемия – врожденное заболевание, которое связанно с нарушением строения белков в эритроцитах и распространено в регионах, которые являются эндемичными по малярии;
    • длительный прием гормональных контрацептивов.
  • Инфекционные заболевания – туберкулез, амебиаз, сифилис, эхинококкоз, аспергиллез.
  • Заболевания печени – хронический вирусный гепатит В и С, цирроз печени.

Так же выделяют особую группу синдрома Бадда-Киари – идиопатическую (происхождение заболевания не известно). Данная особенность встречается у 20 – 30% больных.

Классификация

В зависимости от вида выделяют:

  • Первичный синдром Бадда-Киари – возникает как самостоятельное заболевание вследствие врожденных нарушений в организме, которые приводят к обструкции печеночных вен.
  • Вторичный синдром Бадда-Киари – возникает как осложнение воспалительных заболеваний, травм, оперативных вмешательств, онкологических процессов или коагулопатий (болезни свертываемости крови).

По течению выделяют:

  • Острый синдром Бадда-Киари.
  • Хронический синдром Бадда-Киари.

В зависимости от локализации обструкции выделяют:

  • Обструкция нижней полой вены с последующей обструкцией печеночных вен.
  • Обструкция крупных печеночных вен.
  • Обструкция мелких ветвей печеночных вен.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

  • общая слабость;
  • интенсивные боли в правом подреберье;
  • пожелтение кожных покровов;
  • вздутие кишечника;
  • тошнота;
  • рвота кишечным содержимым с примесью крови;
  • диарея;
  • кровотечение из прямой кишки;
  • увеличение в объеме живота с ярко выраженной сосудистой сеткой на передней поверхности;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
Читайте также  Таблица совместимости крови родителей

Диагностика

Осмотр врачом терапевтом, гастроэнтерологом или хирургом. На себя обращает пожелтение кожных покровов и склер глаз, увеличение и болезненность при пальпации печени, увеличение в объеме живота вследствие скопления свободной жидкости.

Лабораторные методы исследования:

  • общий анализ крови – увеличение количества лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
  • биохимический анализ крови – увеличение АЛТ (аланинаминотрансферазы), АСТ (аспартатаминотрансферазы), щелочной фосфатазы и билирубина.
  • коагулограмма – увеличение протромбинового индекса.

Инструментальные методы обследования:

  • Гепатоманометрия – измерение давления в сосудах печени и нижней полой вены при помощи катетера, который проводят к печени через локтевую вену, правые отделы сердца и нижнюю полую вену. Характерным признаком синдрома Бадда-Киари является снижение давления в нижней полой вене и увеличение давления в воротной вене.
  • Рентгенография органов брюшной полости, характерным является – увеличение печени, асцит.
  • УЗИ печени с допплерографией позволяет выявить степень нарушения кровотока в печеночных венах.
  • КТ и МРТ печени позволяют более точно установить уровень и степень стеноза, выявить сопутствующие осложнения (гепатоцеллюлярный рак, портальную гипертензию и пр.).

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре! Медикаментозное лечение на непродолжительное время снижает или полностью убирает симптомы заболевания. Добиться стойкой ремиссии можно только хирургическим лечением при ранней стадии болезни.

Медикаментозное лечение

  • Антикоагулятны (гепарин, фраксипарин, клексан) подкожно.
  • Тромболитики (стрептокиназа, актилизе) внутривенно.
  • Диуретики (фуросемид, спиронолактон) внутрь утром натощак.

Дозы препаратов и кратность введения устанавливаются в каждом конкретном случае лечащим врачом исходя из динамики заболевания и результатов обследования.

Лечение проводится под ежедневным контролем коагулограммы и электролитов крови.

Хирургическое лечение

  • Ангиопластика – устранение окклюзии или обструкции печеночной вены с помощью катетера, который вводится в организм через локтевую вену. После устранения причины заболевания в пораженный сосуд вводится стент – искусственная сеточка, которая укрепляет стенки сосуда, препятствуя их сужению.
  • Шунтирование – организация кровотока в обход пораженного участка вен. Чаще всего выполняется портокавальное шунтирование – кровь из воротной вены в обход печени попадает в нижнюю полую вену. Данная операция позволяет снизить внутрипеченочное давление и предотвратить осложнения портальной гипертензии.

Народное лечение

Народное лечение синдрома Бадда-Киари запрещено!

Диета, облегчающая течение заболевания

Частое питание малыми порциями, только термически обработанная пища, ограничение жидкости и полное исключение поваренной соли!

Рекомендовано употреблять в пищу отварное мясо не жирных сортов, рыбу, супы на овощных бульонах, каши, тушенные или отварные овощи, яйца, кисломолочные продукты.

Запрещены жирные, соленые, копченые и острые блюда, консервация, макаронные изделия, алкогольные напитки, чай, кофе, шоколад, сдобная выпечка.