Синдром рассеянного склероза

Рассеянный склероз ( Бляшечный склероз , Множественный склероз , Пятнистый склерозрассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит )

Рассеянный склероз – неврологическая патология с прогредиентным течением, вызванная демиелинизацией проводящих путей с последующим формированием склеротических бляшек в очагах деструкции миелина. Среди симптомов рассеянного склероза преобладают двигательные нарушения, расстройства чувствительности, неврит зрительного нерва, нарушения функции тазовых органов, нейропсихические изменения. Диагноз подтверждается с помощью МРТ головного мозга, электрофизиологических исследований, неврологического и офтальмологического обследования. Медикаментозная патогенетическая терапия рассеянного склероза проводится глюкокортикоидами, иммуномодуляторами, иммунодепрессантами

Общие сведения

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Причины и патогенез

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции.

Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги).

Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается. Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента. В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

Классификация

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

  1. Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.
  2. Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.
  3. При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни. Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса. Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

Симптомы рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений. Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов. Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь. При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза, резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище. У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии.

Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем. Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения. В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии. Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).

Диагностика

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

  • наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
  • постепенное появление различных симптомов болезни
  • нестойкость некоторых симптомов
  • ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
  • данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса. Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

При вовлечении в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов. Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию. На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

Дифференциальный диагноз

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС — коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета, системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция, бруцеллез, сифилис). Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем. Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы — болезнь Вильсона, различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Лечение рассеянного склероза

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца. Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы). В случае обострения возможно проведение плазмофереза (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.

Важнейшим направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является модулирование течения заболевания с целью предупреждения обострений, стабилизировать состояние пациента и по возможности предотвратить трансформацию ремитирующего течения заболевания в прогрессирующее. Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза — иммуносупрессанты и иммуномодуляторы — имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат. Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.

Препараты второй линии — иммуносупрессанты — блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ. При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.

Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС. При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы. Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.

Читайте также  Часы которые показывают давление и пульс

Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания. При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов. В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.

Прогноз и профилактика

При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.

12 ранних симптомов рассеянного склероза, которые важно не пропустить

Если у вас регулярно кружится голова, ухудшается слух, а по телу бегают мурашки, поторопитесь к врачу.

Рассеянный склероз — это серьёзная болезнь, которая затрагивает нервные волокна, рассредоточенные по разным областям головного и спинного мозга (отсюда и название «рассеянный»). Нервная ткань при этом заменяется соединительной, на ней образуются рубцы (собственно, слово «склероз» с греческого так и переводится — рубец). Сигналы от мозга к органам, тканям и обратно начинают проходить с заминкой, что сказывается на самочувствии и работоспособности.

Как правило, это не смертельно. Однако, прогрессируя, рассеянный склероз больно бьёт по качеству жизни. Слабость, повышенная утомляемость, проблемы с памятью, ухудшение зрения, дрожание рук, двигательные проблемы…

Рассеянный склероз наиболее распространён у людей в возрасте 45–64 года, однако первые его проявления могут наблюдаться Multiple Sclerosis (MS): Early Signs and Common Symptoms уже в 20–40 лет.

К сожалению, лекарства от этого недуга пока не существует. Однако есть способы приостановить развитие болезни и сгладить уже проявившиеся симптомы. Чем раньше вы обратитесь к терапевту или неврологу, тем эффективнее сможете бороться.

Вот основные признаки What are the early signs of MS? , которые помогут вовремя обратиться к врачу.

1. Изменения зрения

Это один из самых распространённых ранних симптомов. Зрительный нерв страдает от склероза едва ли не первым. Результатом этого поражения становятся проблемы со зрением. В какой-то момент вы замечаете, что, например:

  • окружающий мир словно в тумане;
  • объекты вокруг приобрели расплывчатые контуры;
  • в глазах иногда двоится;
  • зрение явно ухудшилось: вам сложно рассмотреть что-либо вдали или вблизи;
  • вам трудно различить красный и зелёный цвета, они сливаются;
  • перед глазами регулярно пляшут «мушки»;
  • при взгляде вверх или в стороны появляются болезненные ощущения.

Проблемы со зрением могут быть и иными: рассеянный склероз — заболевание с довольно непредсказуемыми эффектами. Однако сам факт того, что с глазами происходит что-то не то, должен вас насторожить. Особенно если это сопровождается другими ранними симптомами рассеянного склероза.

2. Слабость и повышенная утомляемость

Необъяснимая слабость на ранних стадиях рассеянного склероза присутствует у 80% заболевших Fatigue . Она вызвана повреждениями нервов в позвоночнике и первым делом затрагивает ноги: становится тяжело ходить или долго стоять.

3. Покалывание в конечностях

Этот симптом вызван повреждениями в головном и спинном мозге, в результате чего нервные окончания на поверхности тела получают противоречивые сигналы. Как правило, неприятные мурашки бегают по:

Поначалу эти симптомы бывают мягкими, однако по мере развития рассеянного склероза становятся всё более болезненными.

4. Онемение, потеря чувствительности кончиков пальцев

Пальцы могут неметь по разным причинам. Но если, прикасаясь к предмету, вы не можете распознать, тёплый он или холодный, это тревожный симптом.

5. Электрические разряды в теле

Стоит неудачно повернуть голову, двинуть рукой или ногой, согнуться — и вас будто пронизывает током. При развивающемся рассеянном склерозе такие ощущения могут стать регулярными.

6. Судороги в мышцах

Примерно половина людей, страдающих рассеянным склерозом, на ранних стадиях заболевания испытывает Pain необъяснимые спазмы в мышцах ног, рук, спины.

Обратите внимание: судорога может быть естественным ответом, например, на физическое перенапряжение, неудобную обувь или обезвоживание. Но мышечные спазмы как регулярный симптом явно связаны с какой-то системной проблемой. Не исключено, что и с рассеянным склерозом.

7. Нарушения координации

Если у вас часто кружится голова, вы заметили, что стали неуклюжим, иногда теряете равновесие, неуверенно чувствуете себя при ходьбе, самое время проконсультироваться с врачом. Не оставляйте эти тревожные признаки без внимания.

8. Проблемы с мочеиспусканием

Ещё один симптом, который встречается у 80% людей с рассеянным склерозом. Проявляется он так: вы пьёте то же количество жидкости, но стали бегать в туалет гораздо чаще. Или, например, не всегда успеваете удержать мочу. Или не можете пописать до полного опустошения мочевого пузыря.

9. Изменения в сексуальной сфере

Из-за повреждения нервов жертвы рассеянного склероза нередко перестают испытывать сексуальное влечение и чувствовать оргазм.

10. Эмоциональная нестабильность

Повышенная тревожность, раздражительность, бесконечные смены настроения — от радости и счастья до плаксивости и полного разочарования в жизни — ещё один частый симптом рассеянного склероза.

11. Когнитивные нарушения

Рассеянный склероз повреждает нервные волокна в мозге, что моментально сказывается на высшей нервной деятельности. Заболевшему человеку становится сложно концентрироваться на чём-либо, он постоянно отвлекается, его внимание рассеяно, а скорость обработки информации снижена. Кроме того, ухудшается память.

12. Любые внезапные физиологические перемены

Рассеянный склероз — заболевание весьма разнообразное. Помимо вышеперечисленных симптомов, его проявления могут включать в себя:

  • ухудшение слуха;
  • дрожание рук;
  • проблемы с глотанием и дыханием;
  • ставшую невнятной речь;
  • изменения походки;
  • головные боли.

Если вы наблюдаете за собой любую из перечисленных перемен и тем более если они сочетаются с другими признаками рассеянного склероза, не медлите с визитом к врачу. Не факт, что у вас обнаружат это заболевание. Но если всё-таки речь о рассеянном склерозе, то начать реабилитацию как можно раньше — в ваших же интересах.

Рассеянный склероз

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2018

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «5» декабря 2018 года
Протокол №48

Рассеянный склероз – прогрессирующее аутоиммунно-воспалительное, демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы с постепенным нарастанием процессов нейродегенерации, приводящих к множественному очаговому поражению и характеризующееся активным течением заболевания, с глубокими нарушениями, влияющими на дееспособность и качество жизни пациента и являющаяся самой частой причиной нетравматической неврологической инвалидизации у молодых лиц [1,2].

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ -10:

Дата разработки/пересмотра: 2015 год (пересмотр 2018 год)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: неврологи, нейрорадиологи, терапевты, врачи общей практики, клинические фармакологи.

Категория пациентов: взрослые, беременные женщины.

Шкала уровня доказательности:
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований:

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Классификация

Классификация:

По типу течения РС (Lubin и Reingold, 1996 г.) [4,5]:

  • ремиттирующий рассеянный склероз;
  • вторично-прогрессирующий рассеянный склероз;
  • первично-прогрессирующий рассеянный склероз.

По фенотипическим характеристикам течения (Lublinetal, 2014 г.):

  • клинически изолированный синдром;
  • радиологически изолированный синдром.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Клинические диагностические критерии

Жалобы и анамнез (УД – II(В))
Диагностика РС основывается на клинических характеристиках проявления патологического процесса в ЦНС, при этом характерным является симптом клинической диссоциации между субъективным состоянием и объективными данными.

Поражение зрительного нерва: жалобы на острую потерю зрения на один или оба глаза с умеренной болью (часто при движениях глазного яблока). Картина одностороннего оптического неврита (часто при ретробульбарной локализации очага — ретробульбарный неврит), часто в сочетании с болью при движении глаза и снижением остроты зрения или появление скотом, длящимся от 2 до 4 недель; менее характерным является двусторонний оптический неврит без боли или с постоянной болью, полная и стойкая утрата зрения, отек диска зрительного нерва.

Поражение мозжечка и его путей: жалобы на головокружение, шаткость при ходьбе, нарушение речи, статическая и динамическая мозжечковая атаксия, неустойчивость при ходьбе, дисметрия и промахивание в координаторных пробах, мегалография, асинергии, интенционное дрожание, мозжечковая дизартрия (скандированная речь).

Поражение ствола головного мозга: межъядерная офтальмоплегия, (диплопия при межъядерной офтальмоплегии может быть вызвана бляшкой в медиальном продольном пучке. Обнаружение межъядерной офтальмоплегии является очень важным симптомом, т. к. она очень редко бывает при других заболеваниях кроме РС), нистагм (центральный), парез отводящего нерва, прозогипестезия,
менее характерны: снижение слуха, невралгия тройничного нерва, центральный или периферический парез лицевого нерва.

Двигательные нарушения: жалобы на слабость в конечностях, нарушение походки, моно — и гемипарезы, нижний парапарез, чаще спастический, обусловленный поражением пирамидных путей.

Читайте также  Правильное питание при сахарном диабете и гипертонии похудение

Чувствительные нарушения: жалобы на ощущение онемения, ползания мурашек (парестезии) в конечностях, туловище, лице, утрата чувствительности по
проводниковому типу, часто наблюдается симптом Лермитта (ощущение при сгибании шеи прохождения электрических разрядов вниз по позвоночнику), который, однако, не является патогномоничным. Тригеминальная невралгия встречается в ≈2% случаев, чаще она носит двусторонний характер и наблюдается у более молодых пациентов, чем в обшей популяции. Менее характерны: полный поперечный миелит, сегментарные нарушения чувствительности, радикулопатии, сенситивная атаксия.

Нарушение функций тазовых органов: жалобы на императивные позывы при мочеиспускании, неудержание мочи, задержки мочеиспускания; менее характерны недержание кала.

Поражение больших полушарий головного мозга: жалобы на снижение памяти и внимания, хроническую усталость или утомляемость — субкортикальный когнитивный дефицит, эйфория (la belle indifference) и депрессия наблюдаются у ≈50% пациентов, реже тревожность, менее характерными являются гемианопсии, острые нарушения поведения и эпилептические приступы.

Физикальное обследование (УД – I (A))
В настоящее время во всем мире используется шкала для клинической объективной оценки РС, составленная Куртцке (J. Kurtzke), так называемая шкала функциональных систем (FSS), включающая в себя 7 групп симптомов, характеризующаяся разными степенями нарушений, измеряемая в баллах (таблица 1) и расширенная шкала тяжести состояния больных (EDSS, Expanded Disability Status Scale), (таблица 2), а также необходимо сочетать с международными критериями МакДональда (редакция 2017года, редакция 2010 года) в основе которых лежит доказательство диссоциации патологических очагов в веществе мозга во времени и пространстве (по данным клиники и/или МРТ и ВП) таблица 3.

Таблица 1. FSS —шкала функциональных систем по Куртцке (J. Kurtzke)

Оценка EDSS проводится по возможности самостоятельного передвижения пациента на различные расстояния. Балл EDSS не может быть ниже любой функциональной системы за исключением зрения и тазовых функций.

Таблица 2. Шкалы EDSS и DSS

  • шкала EDSS от 0 до 3,0 – легкая степень инвалидизации;
  • шкала EDSS от 3,5 до 5,5 – средняя степень инвалидизации;
  • шкала EDSS от 6,0 и выше — тяжелая степень инвалидизации;
  • шкала EDSS от 3,0 до 4,5 баллов предполагает 3 группу инвалидности;
  • шкала EDSS от 5,0 до 7,0 баллов предполагает 2 группу инвалидности;
  • шкала EDSS от 7,5 до 9,5 баллов предполагает 1 группу инвалидности.

Балльная система оценки неврологических функций дает возможность определить биосоциальный потенциал больного с РС, степень выраженности обострений и прогрессирования болезни, степень инвалидизации, а также для дальнейшего правильного подбора иммуномодулирующей терапии.

Таблица 3. МРТ-критерии МакДональда

Лабораторные исследования (УД – II (B))

Основные:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • исследование крови и СМЖ на определение олигоклональных полос IgG (при наличии лаборатории);

Дополнительные:

  • бак. посев мочи (по показаниям);
  • биохимический анализ крови (в том числе СРБ, РФ, кальций, глюкоза, витамин В12 — по показаниям);
  • исследование функции щитовидной железы (ТТГ, свободный Т4, антитела к тиреопероксидазе и тиреоглобулину) по показаниям;
  • иммунологическое исследование крови (антитела к нативной (двуспиральной) ДНК, антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт) по показаниям;
  • исследование на ВИЧ, сифилис, боррелиоз (по показаниям);
  • исследование крови на антитела к аквапорину-4 (при дифференциальном диагнозе с оптиконевромиелитом);

Инструментальные исследования

Основные
МРТ диагностика (УД– IA):
В настоящее время применяется протокол МРТ головного и спинного мозга при рассеянном склерозе, представленный в таблицах 4 и 5 [10]:

Таблица 4. Протокол МРТ – исследования головного мозга

Клинические рекомендации по МР-исследованию головного и спинного мозга (с контрастированием) при РС [10-14]:
Первичное исследование у пациентов с КИС и/или с подозрением на РС:

  • МРТ головного мозга
  • МРТ спинного мозга при поперечном миелите, при недостоверной картине МРТ головного мозга, у пациентов старше 40 лет при неспецифических изменениях на МРТ головного мозга;
  • МРТ шейного отдела спинного мозга, выполненная одновременно с МРТ головного мозга, будет полезна для диагностики не только у пациентов с поперечным миелитом, но и у всех остальных, т.к. сократит частоту повторного направления на МРТ;
  • МРТ орбиты при оптическом неврите с плохим восстановлением.

Сроки назначения повторного исследования пациентам с КИС и/или подозрением на РС:

  • через месяц пациентам с КИС при высоком риске развития РС (при первичной МРТ выявлено 2 и более очага, характеристики которых указывают на демиелинизирующий характер поражения);
  • через 3-6 месяцев пациентам с КИС при низком риске (например, первичная МРТ без патологии) и/или неспецифических клинических симптомах и наличии характерных изменений на МРТ (РИС)

Сроки и показания для назначения МРТ головного мозга с контрастным усилением пациентам с установленным диагнозом РС (обычно повторная МРТ спинного мозга не требуется, она назначается только пациентам с повторными эпизодами поперечного миелита):

  • отсутствие данных предыдущего исследования (например, пациент начинает наблюдаться в другой клинике, данные МРТ из предыдущей клиники отсутствуют);
  • после родов, данное исследование будет считаться исходным (референсной точкой отсчета) для последующего наблюдения;
  • перед началом лечения ПИТРС или при смене ПИТРС;
  • через 6 месяцев после смены ПИТРС, данное исследование будет новой «референсной точкой отсчета»;
  • во время терапии ПИТРС, первый год каждые 6 месяцев, затем каждый год для выявления субклинической активности заболевания и оценки эффективности проводимого курса лечения;
  • клиническое ухудшение (обострение);
  • пересмотр диагноза.

Дополнительные:

  • ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ ОБП, УЗИ ОМТ, УЗИ щитовидной железы (при применении иммуносупрессивной терапии).
  • УЗИ мочевого пузыря с определением остаточной мочи.

Исследование вызванных потенциалов (УД – IA):

  • исследование зрительных вызванных потенциалов выявляет у большинства пациентов с рассеянным склерозом удлинение латентного периода коркового ответа на зрительную стимуляцию. Изменения наблюдаются практически у всех больных, перенесших ретробульбарный неврит, а также у 70% пациентов, не имевших подобных эпизодов в анамнезе.
  • исследование слуховых вызванных потенциалов выявляет изменения у пациентов с поражением ствола мозга.
  • с помощью соматосенсорных вызванных потенциалов определяют наличие патологических изменений в сенсорных проводящих путях.

Показания для консультации специалистов:

  • консультация ревматолога (дифференциальный диагноз с васкулитами, заболеваниями соединительной ткани)
  • консультация гематолога (АФС);
  • консультация инфекциониста (дифференциальный диагноз с нейроборрелиозом, нейросифилисом, ВИЧ, прогрессирующей мультифокальной лейкодистрофией, герпевирусными, экзантемными энцефалитами и энцефаломиелитами, нейробруцеллезом);
  • консультация терапевта (для исключения терапевтической патологии);
  • консультация офтальмолога (нарушение остроты и полей зрения);
  • консультация уролога или нефролога (при наличии патологических изменений в моче);
  • консультация нейрохирурга для исключения объемных образований головного и спинного мозга
  • консультация нейроуролога в виду тазовых дисфункций
  • консультация акушера-гинеколога (при наличии беременности или генитальной патологии).

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [15,16]

Таблица 6. Дифференциальная диагностика рассеянного склероза

Рассеянный склероз: что это такое и сколько с ним живут

Рассеянный склероз

У широкой группы лиц в возрасте от 10 до 40 лет под воздействием разных факторов, часто на фоне нарушения нескольких генов, обнаруживаются признаки рассеянного склероза. Заболевание – хроническое, медленно прогрессирующее. Характеризуется возникновением участков демиелинизации. По статистике, болеют рассеянным склерозом около 2 миллионов жителей планеты.

Для рассеянного склероза характерно волнообразное течение – обострения сменяются ремиссиями, но в целом наблюдается постепенное развитие. Чтобы понять, есть ли обострение в данный период времени, состояние больного оценивают по шкале EDSS и сравнивают полученные результаты с прежними. Увеличение показателей даже на один балл говорит об обострении. В такие моменты показано проведение МРТ.

О развитии обострения принято говорить, если новые симптомы или усиление старых появляется не ранее чем через месяц от последнего эпизода. Длительность проявления новых признаков – не менее суток.

Принято говорить о четырех формах течения заболевания. Самой частой является ремиттирующая-рецидивирующая, для периодов ремиссии не свойственны обострения. При вторично-прогрессирующей склероз прогрессирует как с обострениями, так и без них. Первично-прогрессирующая форма характеризуется изменениями, возникающими в начале заболевания, иногда связана со снижением остроты симптомов. Самая редкая – прогрессирующая с обострениями. Симптоматика развивается, как только человек заболел, изменяется процесс медленно.

Механизм развития

Нервные импульсы передаются от одного нейрона к другому через длинные отростки – аксоны. Многие из них покрыты белково-липидной миелиновой оболочкой. Именно она обеспечивает быструю передачу нервного импульса.

Считается, что возбудителем рассеянного склероза является НТУ-1 вирус или близкий к нему тип. Он приводит к развитию воспаления. Другой фактор – наследственная предрасположенность. Происходит активация T-лимфоцитов и иммуноглобулина, они проникают через гематоэнцефалический барьер, способствуют образованию антигенов, которые действуют против миелиновой оболочки, покрывающей аксоны нейронов спинного мозга и головного. В результате образуются единичные бляшки, которые по мере развития заболевания сливаются и образуют большие области поражения.

В процессе поражаются также олигодендроциты. Этот вид клеток ответственен за создание миелина.

В результате демиенилизации происходит нарушение передачи нервного импульса к другим нейронам и органам тела. Возникают расстройства движения, чувствительности, появляются хаотические непроизвольные действия.

На основании последних данных, большое значение имеет поражение аксонов. Происходит повреждение с начала развития болезни, но на первых этапах это не влияет на происходящее в организме за счет компенсаторного механизма ЦНС. Однако уже через несколько лет именно их повреждение приводит к необратимым неврологическим процессам, связанным с поражением белого вещества головного мозга.

Следующие причины вызывают рассеянный склероз:

  • черепно-мозговые травмы;
  • повреждения позвоночника;
  • стресс;
  • переутомление;
  • курение;
  • инфекционные заболевания;
  • вакцина против гепатита B;
  • интоксикации.
Читайте также  Кортексин и артериальное давление

Исследователями отмечается негативное влияние нарушения обмена веществ вследствие неправильного питания и места проживания.

К основным признакам рассеянного склероза относят нарушение зрения, координации, чувствительности. Отмечается дисфункция чувствительных нервов, органов тазовой области. Обращает на себя внимание высокая утомляемость, расстройства внимания, памяти.

При этом на начальных стадиях развития в большей степени отмечают нарушения, связанные с движениями, чувствительностью, расхождением глаз. Тазовые органы затронуты в меньшей степени.

Проводится тест тяжести заболевания по десятибалльной шкале EDSS Дж. Куртцке. Показатель до 4,5 свидетельствует о том, что человек самостоятелен, выше 7 – о тяжелой инвалидности.

Движения конечностей

По мере развития заболевания человек поднимает конечности, вращает ими, однако при необходимости удержать их в определенном положении испытывает трудности, ощущение дополнительного препятствия. Снижается объем мышечной массы. В дальнейшем в мышцах рук и ног нарастает напряжение. Больной не может оторвать ногу от пола, руку от другой плоскости. Какие-либо активные движения в области суставов возможны только на плоскости.

Координация движений

При первичных признаках обнаруживается неустойчивость, невозможность стоять на одной ноге. Больной не может идти прямо с закрытыми глазами.

Читайте также по теме

Постепенно развивается шатающаяся походка уже с открытыми глазами. Больной расставляет широко ноги, чтобы на них удержаться. На поздних стадиях не может передвигаться самостоятельно. Слабеют мышцы, отмечают дрожание головы, рук, невозможность выполнять интенционные движения. Наблюдаются изменения речи. Она теряет плавность.

Нарушения глаз

Отмечаются непроизвольные движения глаз. Сначала только когда они отведены в стороны, в дальнейшем при прямом взгляде, на поздних этапах спазм проявляется при медленном движении глазами. Развивается косоглазие.

Наблюдается потемнение в глазах. Они быстро устают даже без особой нагрузки. Постепенно зрение снижается. Возможно развитие слепоты.

Нарушается контур сосудов глаз. Артерии сужаются, а вены, наоборот, расширяются. Со временем происходит гибель зрительного нерва.

Нарушение чувствительности

Поражение миелиновой оболочки при рассеянном склерозе происходит на чувствительных нервах. На первых порах возникает ощущение онемения, жжения. В дальнейшем чувствительность либо увеличивается, либо уменьшается, доходит до полного ее отсутствия.

Органы таза

Симптомы нарушения работы органов таза появляются не сразу. Со временем больной отмечает, что он не может долго сдерживать мочу, в то же время испытывает трудности при мочеиспускании. Возникает ощущение неполного опорожнения. Со временем развивается недержание.

Возникают трудности с дефекацией. Больной начинает страдать от постоянных запоров.

У женщин и мужчин снижается половая активность. У мужчин развивается импотенция, у женщин расстраивается менструальный цикл.

Поражение нервов

Повреждение тройничного нерва ведет к полной потере чувствительности. Больной теряет способность нормально жевать.

При поражении лицевого нерва больной не может зажмуриваться, ярко выраженной становится асимметрия лица, на поздних этапах парализуются все мышцы, участвующие в мимике.

Если патология затрагивает бульбарные нервы, человек теряет способность глотать, пережевывать пищу. Нарушается речь, она становится смазанной, невнятной.

Психоэмоциональная сфера

По мере развития рассеянного склероза отмечают постепенное снижение интеллекта до полного его распада. Теряется способность критически относиться к своему состоянию. Ухудшается память.

Отмечается лабильность настроения. Наблюдается эйфория, переходящая в депрессию. Повышается утомляемость, появляется апатия.

Диагностика

О признаках рассеянного склероза свидетельствуют различные лабораторные исследования. Симптомы и лечение подтверждаются врачом.

Важной частью обследования является исследование спинномозговой жидкости. Анализ ликвора показывает олигоклональные иммуноглобулины. Однако результаты этого исследования могут свидетельствовать также о других заболеваниях. Пункция при рассеянном склерозе может осуществляться несколько раз.

Для диагностики рассеянного склероза на ранней стадии анализируется информация из анамнеза, объективные и субъективные симптомы поражения нервной ткани Назначается магнитно-резонансная терапия. На сегодня этот метод диагностики считается самым информативным. МРТ позволяет обнаружить очаги поражения, проследить динамику их появления, распространение.

При введении контрастного вещества в новых очагах происходит его накопление. Если произошло увеличение старых, контраст копится по периметру.

Появление одного-двух типичных очагов в течение двух лет у людей от 10 до 40 лет считается достоверным признаком рассеянного склероза. Подтверждают наличие очагов скопления контраста.

В настоящее время рассматриваются альтернативные методы диагностики. Так, американские исследователи считают объективным способ определения рассеянного склероза, основываясь на реакции зрачка на свет.

Анализ крови на антитела к миелину связан с использованием особой молекулы РНК. Она способна вступать в реакцию с антителами и присоединять к ним обелин. При этом присоединенный белок начинает светиться.

При рассеянном склерозе терапия включает средства, предупреждающие возникновение обострений, обеспечивающие длительный период ремиссии, уменьшающие темпы развития болезни. Проводится симптоматическое лечение.

Предупредить появление обострений и снизить остроту заболевания помогают препараты, изменяющие течение рассеянного склероза:

  • Интерфероны. Лекарства этой группы уменьшают активность лимфоцитов, препятствуют их распространению в центральной нервной системе, снижаются клетки иммунной системы в области поражения. Группа включает Бетаферон, Гилениа, Экставиа, Авонекс.
  • Глатирамера ацетат. При длительном приеме уменьшается количество осложнений и их частота, блокируются реакции, ведущие к разрушению миелина.
  • Иммуносупрессоры. Лекарства группы направлены на подавление иммунного ответа. Это Преднизолон из глюкортикостероидного ряда, Циклоспорин, Сиролимус.
  • Моноклональные антитела. Направлены на удаление антигенов, не свойственных человеку. Используется Тисабри.

Читайте также по теме

При обострении

При обострении используются глюкокортикостероидные препараты. Это Дексаметазон, Преднизолон. Может внутривенно вводиться метилпреднизолон.

Одновременно назначается аскорбиновая кислота – она участвует в синтезе глюкокортикостероидов. Этисизол ведет к активизации гипофиза и увеличению содержания гормона в крови.

В качестве альтернативы вводятся внутривенно иммуноглобулины, или проводится плазмаферез. Последний способ направлен на очистку крови от антител и токсинов.

Симптоматическое лечение

Для уменьшения яркости симптоматики назначают антидепрессанты. К этой группе относят Амитриптилин, Флуоксетин. Их назначение – регулировка содержания и баланса нейромедиаторов, в частности, дофамина, серотонина и норадреналина.

Применяются противосудорожные лекарства. Они уменьшают судорожные явления и болевые ощущения. Некоторые из них одновременно оказывают седативное воздействие. Используется Фенобарбитал, Ацедипрол, Амизепин.

Миорелаксанты снижают напряжение мышечной ткани, устраняют спазмы. Используется Мидокалм, Баклофен.

Улучшению мыслительной деятельности, памяти, внимания способствуют ноотропные препараты. Одновременно они оказывают успокаивающее воздействие. Препараты: Ноотропил, Пантогам, Глицин.

Дополнительно назначаются лекарства для снятия головокружения, недержания, запоров.

В последнее время применяются альтернативные методы лечения. Они включают использование стволовых клеток, иммуносорбцию.

Профилактика обострений

При рассеянном склерозе патологические проявления нарастают обычно медленно. Для профилактики обострения рассеянного склероза рекомендуется:

  • Принимать все назначенные лекарства. При наличии побочных эффектов показано проконсультироваться с врачом. Он подберет альтернативу.
  • Избегать простудных и иных заболеваний. Любая инфекция может спровоцировать развитие приступа.
  • Пить больше жидкости. Это поможет предотвратить развитие инфекций мочевого пузыря.
  • Избегать стресса. Сильное психоэмоциональное напряжение провоцирует обострение. Для того чтобы научиться расслабляться, рекомендуется заниматься йогой, медитировать.
  • Получать достаточный отдых. Постоянные мышечные боли, некоторые лекарства приводят к нарушениям сна. Чтобы избежать недостатка сна, нужно проконсультироваться с врачом относительно лекарств, снимающих нарушения.

Сколько живут с рассеянным склерозом

В отношении рассеянного склероза принято использовать «правило пяти лет». Его сформулировал Джон Куртцке. В соответствии с этим правилом, течение и прогноз патологии зависит от того, как она показала себя в первые пять лет. Если за этот срок больные набрали не более 3 баллов по шкале EDSS, прогноз продолжительности жизни при рассеянном склерозе благоприятный. В некоторых случаях из-за агрессивных внешних факторов бывают исключения.

Прогноз неблагоприятный, если возникает вторично-прогрессирующая форма, причем первые признаки рассеянного склероза появляются в молодом возрасте у мужчин. Первичные симптомы при этом – психические или двигательные нарушения, срок ремиссии между обострениями менее года. Прогноз неблагоприятный. Смерть от рассеянного склероза, как правило, наступает из-за сопутствующих тяжелых заболеваний.

При первично-прогрессирующем течении примерно четверть больных спустя семь лет после появления первых признаков передвигаются с тростью. Через 25 лет многие оказываются прикованными к постели.

Жизнь с рассеянным склерозом зависит от остроты проявления симптомов. При слабой степени человек активен, занимается спортом. При тяжелой патологии больной страдает от паралича, болей, наблюдаются опасные последствия. Лечение направлено на уменьшение темпов развития болезни, снятие симптомов. Прогноз зависит от формы поражения и симптомов, которые появились в первую очередь.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Шамова Т. М., Бойко Д. В., Гордеев Я. Я. Диагностические критерии рассеянного склероза // Журнал Гродненского государственного медицинского университета — 2007.

Гордеев Я. Я., Шамова Т. М., Семашко В. В. Шкала оценки неврологического статуса при рассеянном склерозе // Журнал Гродненского государственного медицинского университета — 2006.

Котов С. В., Якушина Т. И., Лиждвой В. Ю. Длительное сравнительное исследование эффективности препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза // Альманах клинической медицины — 2011.

Завалишин И. А., Переседова А. В. Современные представления о патогенезе и лечении рассеянного склероза // Журнал Нервные болезни — 2005.